Qué es el síndrome de persona rígida, la enfermedad que afecta a Celine Dion

Es una enfermedad neurológica rara que afecta a una o dos personas por cada millón. Con este dato, la cantante canadiense Celine Dion le explicó a sus fanáticos hace un año que padece el síndrome de persona rígida (SPR) y que se retiraría por un tiempo de los escenarios, pues su salud está deteriorándose y necesita tiempo para fortalecerse y volver a cantar.

Su hermana, Claudette Dion, estuvo estos meses dando actualizaciones sobre el estado de salud de Celine y, en una reciente conversación con la revista 7 Jours, aseguró que la cantante “perdió el control de sus músculos”.

Y es que esta enfermedad afecta al sistema nervioso y provoca rigidez muscular, entre otros síntomas. Esto es lo que se conoce, hasta la fecha, sobre esta rara afección.

El Síndrome de la persona rígida (SPR) es una enfermedad neurológica —que se cree que es autoinmune— que afecta el sistema nervioso central y que produce rigidez muscular progresiva, espasmos musculares y mucha sensibilidad a los estímulos externos (como el ruido y tacto) que empeoran las contracciones.

Según el Instituto Nacional de Salud de Estados Unidos, el SPR afecta más a mujeres que a hombres (a una o dos personas por millón), y los síntomas pueden comenzar entre los 30 y 60 años. Algunos de ellos son:

• Posturas anormales, tales como encorvarse sobre sí mismo.
• Episodios de rigidez muscular y espasmos que ocurren debido a una sensibilidad aumentada al ruido, al tacto y como una respuesta al sobresalto.
• Caídas debido a los espasmos y la rigidez muscular cuando la gente con la enfermedad está caminando o se pone de pie.
• Parálisis cerebral.
• Epilepsia.

La institución, a través de su Centro de información genética y enfermedades raras, informó que este síndrome no tiene cura, no obstante, el tratamiento —como medicamentos y terapia física— puede funcionar para mejorar algunos síntomas de la enfermedad.

En esta línea, al tratarse de una enfermedad muy poco común, los científicos no saben cuál es la causa del síndrome de la persona rígida. No obstante, sospechan que se trata de una respuesta autoinmune del cerebro y la médula espinal que “ataca” por error al mismo cuerpo.

Tampoco existe certeza de que su desarrollo tenga que ver con la genética. Si bien se reportaron algunos casos de la misma enfermedad en una familia, los investigadores no pudieron identificar cambios genéticos específicos en los miembros que padecen la enfermedad.

Para diagnosticar la SPR, los doctores evalúan la presencia de los síntomas, la historia médica del paciente y algunas pruebas, como análisis de sangre para detectar un tipo de anticuerpos específico y descartar otras afecciones, electromiografía —prueba que registra la actividad eléctrica de los músculos—, una punción lumbar y la prueba de la tiroides.

Sobre el pronóstico, los doctores establecen que “puede variar mucho, dependiendo de los síntomas presentes en cada persona”. No obstante, si el tratamiento no funciona, las personas pueden tener una vida muy difícil debido a los síntomas de rigidez muscular, sumados a la ansiedad y depresión que suelen desarrollar.